Болезнь Байлера — это редкое наследственное передающееся от родителей к детям заболевание, в основе которого лежит недостаток фермента белка, ускоряющего химические реакции в организме П-типа АТФазы, играющего важную роль в транспорте переносе желчных кислот кислот, образующихся в печени и выделяемых в перстную кишку через оболочку гепатоцита. Помимо болезни, также выделяют синдром Байлера — наследственное заболевание, характеризующееся холестазом — патологическим отсутствующим в норме процессом, связанным с нарушением синтеза образования , секреции выделения и поступления желчи жидкости, вырабатываемой печенью или ее отдельных компонентов в перстную кишку. Таким образом, в гепатоцитах клетках печени происходит накопление желчных кислот компонентов желчи , которые повреждают ее.

Кистозная форма билиарной атрезии. Опыт лечения

Во многих случаях холестаза механическая блокада желчевыводящей системы, ведущая к механической желтухе , отсутствует. Внутрипечёночный связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Внепечёночный связан с нарушением проходимости по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы: атрезия желчевыводящих путей , киста холедоха , другие аномалии желчевыводящих путей, холедохолитиаз , сдавление протоков, глистные инвазии описторхоз , синдром сгущения жёлчи , дискинезия желчевыводящих путей. На многие показатели могут оказывать влияние иные, чем холестаз, изменения в организме, в связи с чем изолированная их интерпретация может быть ошибочной. Выраженность симптоматики в целом и отдельных признаков холестаза может значительно варьироваться при различных заболеваниях от минимальной до высокой. Дополнительным признаком холестаза является наличие густой жёлчи билиарного сладжа в просвете жёлчного пузыря.

Похожие статьи

• Как связать кофту в полоску - Cвязать свитер женский спицами схема молодежный 2024
• Оригами синяя птица из бумаги - Как связать крючком сердце / Игрушки своими руками, выкройки, видео,
• Конъюнктивит у ребенка лечение в домашних условиях комаровский
• Юрист с чем связана работа - Ответы С чем связана работа юриста?